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病因

慢性支气管、肺疾病；严重的胸廓畸形；肺血管疾病；其他

发病机制和病理

一、肺动脉高压

1、肺血管功能性改变：肺血管收缩和支气管扩张。

2、肺血管器质性病变：肺血管构型重建血液粘稠度增加和血容量增多。

二、右心功能改变：右心后负荷增加，右室后壁张力增加，心肌耗氧量增加；心肌供氧减少；右心室肥大，扩大。

三、其它重要器官损害：脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等。

临床表现

一、代偿期

症状：肺胸基础疾病症状，如咳嗽，咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降。

体征：除肺胸疾病体征外，尚可见肺动脉高压和右心室扩大的体征，如P2>A2，三尖瓣出现收缩期杂音，剑突下心脏搏动增强。

二、失代偿期

1、呼吸衰竭

症状：呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、谵忘等肺性脑病表现。

体征：明显发绀，球结膜充血、水肿、腱反射减弱消失，出现病理反射，周围血管扩张。

2、右心功能衰竭症状

症状：除肺胸疾病体征外，可见心悸、食欲不振、腹胀、恶心。

体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可有心律失常，剑下收缩期杂音，甚至收缩期杂音。肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，可有腹腔积液。

并发症

1、肺性脑病

2、酸碱失衡及电解质紊乱

3、心律失常

4、休克

5、消化道出血

6、弥散性血管内凝血

实验室和其他检查

1、X线检查：右下肺动脉扩张；肺动脉中段突出或其高度≥3mm；中心肺动脉扩张和外周分支纤细；圆锥部显著突出。

2、ECG：电轴右偏；顺时针转位；肺型P波，V1导联QRS波型qR，V5的R/S<1；RV1+SV5>1.05mV。

3、超声心动图

4、心向量图检查

5、动脉血气分析

6、血液检查

诊断

诊断需结合病史，并有P2>A2、剑突下心音增强、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高、右室增大或右心功能不全，结合辅助检查，可作出诊断。

鉴别诊断

1、冠心病

2、原发性心肌病

3、风湿性脏病

4、发绀型先天性心脏病

治疗原则

1、代偿期：采用中西医结合的综合措施，增强患者免疫功能，延缓肺胸基础病进展，去除急性发作的诱因，减少或避免急性加重期的发生。

2、失代偿期：积检控制感染，通畅气道，改善呼吸功能，纠正缺氧与二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，处理并发症。

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